恶性组织细胞病的诊断与治疗进展

2024-07-23 百科知识版权反馈

【摘要】：诊断时应排除反应性组织细胞增生症、噬血细胞综合征、间变性大细胞淋巴瘤、真性组织细胞淋巴瘤及窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病等。由于骨髓受累程度不一、病灶分布不均，若未能找到恶性组织细胞，则应反复多次、多部位穿刺。尚可见早幼粒细胞样异常组织细胞。上述五型细胞中，异常组织细胞和/或多核巨组织细胞是诊断本病的细胞学主要依据。3．粒系细胞：若恶组细胞显著增生时则粒细胞明显减少。

第九章　恶性组织细胞病

恶性组织细胞病（malignanthistiocytosis，MH）简称恶组，是单核-巨噬系统中组织细胞及其前体细胞异常增生，并呈系统性、进行性浸润的恶性疾病。临床表现主要有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭，可有黄疸、出血、皮肤损害和浆膜腔积液等，病程短，病情凶险，预后不良。

诊断时应排除反应性组织细胞增生症、噬血细胞综合征、间变性大细胞淋巴瘤、真性组织细胞淋巴瘤及窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病等。

(一)血象

1．全血细胞呈进行性减少。

2．Hb和RBC于早期即减少，多呈正细胞正色素性贫血，晚期则重度减少。

3．白细胞计数于早期高低不一，晚期则明显减少。分类中性粒细胞呈进行性减少，淋巴细胞相对增多。

4．血小板计数减少。

5．血涂片可见少量异常组织细胞和（或）不典型的单核细胞，偶可见幼稚粒细胞及有核红细胞。

(二)骨髓象

1．增生活跃或明显活跃，亦有增生减低或重度减低者。

2．涂片可见数量不等的多种形态的异常组织细胞。由于骨髓受累程度不一、病灶分布不均，若未能找到恶性组织细胞，则应反复多次、多部位穿刺。根据细胞形态特点，恶组细胞分为下列类型：

（1）异常组织细胞（恶性组织细胞）：胞体较大（直径20～50μm），外形多不规则，常有伪足样突起；胞质较一般原始细胞丰富，呈蓝色或深蓝色，深蓝者常无颗粒，浅蓝者可有少数嗜苯胺蓝颗粒，可见数量不一的空泡；核呈圆形、椭圆形或不规则形，有时呈分枝状，偶有双核，核染色质致密呈网状，核仁1～3个，隐显不一，常较大而清晰。尚可见早幼粒细胞样异常组织细胞。

（2）多核巨组织细胞：胞体大，直径>50μm，外形不规则，胞质蓝或灰蓝色，无颗粒或有少数细小颗粒；常含有3～10个核或核呈分叶状，核仁或隐或显，染色质呈粗网状。

（3）吞噬型组织细胞：胞体大，外形不规则，单核或双核，椭圆形偏位，染色质疏松，核仁清晰；胞质丰富，含有被吞噬的成熟红细胞或其碎片、幼红细胞、血小板及中性粒细胞等，一个吞噬细胞最多可吞噬20余个血细胞。

（4）淋巴样组织细胞：似淋巴细胞大小，外形和淋巴细胞或内皮细胞相近，可呈椭圆形、圆形、不规则形或狭长弯曲呈拖尾状；胞质呈浅蓝色或灰蓝色，含有较多细小颗粒；核常偏于一侧或一端，染色质较细致，偶见核仁。

（5）单核样组织细胞：形似单核细胞，但核染色较深。

上述五型细胞中，异常组织细胞和/或多核巨组织细胞是诊断本病的细胞学主要依据。

3．粒系细胞：若恶组细胞显著增生时则粒细胞明显减少。

4．红系细胞及巨核系细胞减少。

电镜检查

异常组织细胞形态多样，大致可分为三种类型细胞，未分化细胞、非吞噬细胞及吞噬活跃细胞，其中常见过渡类型细胞，且不同病例变异很大。

未分化细胞：

1．具高核、质比，核圆或卵圆，以常染色质为主，核仁明显。(www.chuimin.cn)

2．胞质内细胞器少，或线粒体多且大，胞质内一般无颗粒。