儿科首诊手册：维生素D缺乏性手足搐搦症指南

2023-12-04 百科知识版权反馈

【摘要】：多见于6个月以下婴儿，又称为婴儿性手足搐搦症。新生儿期可呈假阳性。幼儿多表现为手足搐搦，不伴意识丧失。

一、疾病概述

维生素D缺乏性手足搐搦症是由于维生素D缺乏而甲状旁腺功能代偿不全，血中钙离子浓度降低，出现手足肌肉抽搐或喉痉挛等神经肌肉兴奋性增高症状。多见于6个月以下婴儿，又称为婴儿性手足搐搦症。

二、病历书写要点

（一）临床特点

1．症状

惊厥：婴儿以无热惊厥为主。患儿突然发生手足节律性抽动，面肌颤动，两眼上窜，神志不清，每日发作1～10次不等，每次持续时间数秒至数分钟。小婴儿有时只见面肌抽动即为本症的初期症状。发作间隙病儿神志基本正常。

手足搐搦：见于较大婴儿或儿童，表现为手腕部屈曲、手指伸直、拇指内收贴近掌心，足趾强直而跖部略弯呈弓状。

喉痉挛：为最严重的表现，喉部肌肉及声门突发痉挛，呈吸气性哮吼，吸气困难，严重时可因窒息而死亡。

2．体征

面神经征（Chvostek　sign）：用指尖轻叩耳前面神经处，可见眼睑或上唇抽动。新生儿期可呈假阳性。

腓反射阳性：用叩诊锤叩击膝外侧腓骨头上的腓神经，足部向外侧收缩为阳性。

陶瑟征（Trousseau　sign，人工手痉挛征）：血压计袖带包裹上臂，打气加压使桡侧脉搏暂停，5min内出现手痉挛者为阳性。

3．症状加重及缓解因素

加重因素：发热、感染、新生儿窒息、人工喂养儿食用含磷过高的奶制品等可致高血磷、低血钙。

缓解因素：酸中毒或碱中毒纠正时离子钙增加，症状减轻。

4．并发症　喉痉挛可发生呼吸困难，严重者发生窒息、死亡。

（二）拟诊讨论策略

本病需与下列疾病鉴别（表3－3）。

表3-3　维生素D缺乏性手足搐搦症的鉴别

pagenumber_ebook=75,pagenumber_book=75 (www.chuimin.cn)

（续　表）

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三、规范诊断

1．诊断标准　婴儿期突发无热惊厥，反复发作，发作后神志清醒，无神经系统感染体征，有佝偻病病史，总血钙＜1．75～1．88mmol／L（7～7．5mg／dl），或离子钙＜1．0mmol／L（4mg／dl）。

2．疗效判定　治愈：抽搐停止，不再发作。好转：抽搐控制，发作次数减少，持续时间缩短。

四、医嘱处理

（一）接诊检查

血生化检测：血钙＜1．75mmol／L（7mg／dl），或离子钙＜1．0mmol／L（4mg／dl），碱性磷酸酶升高，血磷可正常、降低或升高。

（二）规范处理

1．急救处理　喉痉挛与惊厥可致呼吸暂停，均有生命危险，应尽快急救。①保持呼吸道通畅：严重者先将舌尖拉出，进行人工呼吸或加压给氧，必要时气管插管；②止惊：立即足量肌内注射苯巴比妥钠8mg／kg，或10%水合氯醛40～50mg／kg保留灌肠，或地西泮每次0．1～0．3mg／kg肌内或静脉注射。

2．钙剂治疗　尽快补充钙剂，应立即用10%葡萄糖酸钙5～10ml加10%～20%葡萄糖液10～20ml稀释后缓慢静注（不可皮下或肌内注射，因可致局部坏死）并监测心率，如发生心动过缓即应减慢注入速度或停止，1～3／d，必要时连用2～3d。痉挛停止后改口服10%氯化钙（既补钙又酸化血）5～10ml，3／d，7～10d后改用乳酸钙、葡萄糖酸钙或碳酸钙，以钙元素计每日至少200mg。氯化钙应用时间不宜过长，以免发生医源性酸中毒。

3．维生素D治疗　补充钙剂3～5d后可给维生素D剂，治疗方法同维生素D缺乏病。

4．其他　如按上法治疗后发作仍不停止，应测血清镁，如血清镁＜0．75mmol／L，可用25%硫酸镁每次0．1ml／kg肌内注射，每6小时1次。1d后改用镁3mg／（kg·d），分3～4次口服。

（三）注意事项

为严重的手足搐搦患儿进行肌内注射时有可能诱发喉痉挛，因此，应注意避免过多刺激。

五、诊治进展

研究表明，在维生素D缺乏性手足搐搦症中，惊厥是最常见的发作形式。其中，小婴儿多以面肌颤动、意识短暂丧失为特点。10个月以上婴儿多表现为一过性肢体抽搐，伴二便失禁，发作时有短暂意识丧失。幼儿多表现为手足搐搦，不伴意识丧失。少数患儿以喉痉挛为首发症状。低钙低镁血症可能同时存在。

一般习惯将低钙惊厥列为无热惊厥，实际上发热与低钙关系密切。发热时因感染、热量摄入不足等因素，使组织分解增加，细胞大量磷释出，血磷升高，可促进局部骨钙沉积，使血钙低而产生症状，因此，临床上常见发热易引起低钙惊厥。佝偻病患儿发热时更易诱发低钙惊厥。

（杨斌让）