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肥厚性心肌病-运动性猝死最常见原因

【摘要】:肥厚性心肌病是运动性猝死的最常见原因。我们以35岁为界,35岁以内的运动性猝死大多数都归因于肥厚性心肌病,而35岁以上的则主要归因于冠心病。肥厚性心肌病的病因未明,暂时被认为与遗传有关。因此梗阻性的肥厚性心肌病是更容易引起猝死的类型,其发病率为1‰~2‰。遗憾的是,肥厚性心肌病非常隐匿,很多人终身都不会察觉自己有心脏方面的问题,以至于该病一旦发生,就是以猝死登场的。

那么究竟什么是肥厚性心肌病呢?它又是怎么夺去人们性命的呢?

肥厚性心肌病是运动性猝死的最常见原因。我们以35岁为界,35岁以内的运动性猝死大多数都归因于肥厚性心肌病,而35岁以上的则主要归因于冠心病。

肥厚性心肌病的病因未明,暂时被认为与遗传有关。表面看起来就是心脏增厚、变大了,但如果我们把心脏剖开来看就会发现实际上是心室壁和室间隔都增厚了,究其原因是因为心肌细胞结构破坏,心肌纤维向各个方向伸展,排列紊乱。内膜于是纤维化,瘢痕灶增加,引起管腔狭窄甚至闭塞,导致心肌缺血。此外,心腔狭小充盈缩短、心律失常等都让心脏不堪重负(图6—2)。

图6—2 正常心脏和肥厚性心肌病(www.chuimin.cn)

事实上,肥厚性心肌病并不少见,一般人群的发病率为1/500,譬如广州(1400万人口,2016年)就有近3万肥厚性心肌病患者。根据出口是否被室间隔梗阻,肥厚性心肌病又被分为梗阻性肥厚性心肌病和非梗阻性的肥厚性心肌病。

室间隔肥厚到一定程度时可怕的事情就出现了,多出来的组织会塞住流出道,让心室射血不能,直接导致死亡。因此梗阻性的肥厚性心肌病是更容易引起猝死的类型,其发病率为1‰~2‰。遗憾的是,肥厚性心肌病非常隐匿,很多人终身都不会察觉自己有心脏方面的问题,以至于该病一旦发生,就是以猝死登场的。

除了肥厚性心肌病,其他引起心源性猝死(SCD)的疾病如先天性冠状动脉畸形、特发性左心室肥厚、主动脉破裂、致心律失常性右心室心肌病、主动脉瓣狭窄、长QT综合征、二尖瓣脱垂、心脏震荡、预激综合征等我们不再一一赘述。

很多见闻甚广的朋友还知道另一个引起猝死的疾病——马方综合征,媒体经常会提到它如何戕害篮球、排球运动员,使得大家莫名害怕篮球、排球运动。这实际上是个误会,对此我也稍作展开。